Hämophilie – Komplikationen

Hämophilie kann zu einer Reihe von Problemen führen, die eine weitere Behandlung erfordern.

Einige Menschen, die den Blutgerinnungsfaktor Medikamente einnehmen entwickeln können bestimmte Antikörper in ihrem Immunsystem, als Inhibitoren bekannt. Dies geschieht, wenn das Immunsystem beginnt Gerinnungsfaktoren als Fremdkörper zu behandeln (wie Keime) und versucht, ihre Wirkung zu sperren.

Unzureichend gesteuerte Hämophilie kann manchmal auch zu Gelenkschäden führen, obwohl dies mit modernen Behandlungen seltener geworden ist.

Inhibitoren

Inhibitoren können machen Medikamente Hämophilie weniger wirksam zu behandeln, was bedeutet, es ist schwieriger zu verhindern und Blutungen zu kontrollieren.

Schätzungsweise 20-30% der Menschen, die Behandlung von schwerer Hämophilie A haben entwickeln Inhibitoren. Dies ist viel weniger wahrscheinlich, mit leichter oder mittelschwerer Hämophilie A. Hemmer passieren in der Regel während des ersten Jahres der Behandlung entwickeln, aber jederzeit auftreten können.

Gelenkschäden

Es ist selten, dass jemand mit Hämophilie B-Inhibitoren zu entwickeln, aber wenn dies geschieht, könnte die Person lebensbedrohliche Anaphylaxie während der Behandlung auftreten.

Menschen Behandlung von schwerer Hämophilie A oder B erhalten, sollten für Inhibitoren etwa alle drei bis sechs Monate getestet werden, schließlich diese ein paar Mal pro Jahr zu reduzieren. Testing ist auch erforderlich, wenn jemand mit Hämophilie B eine allergische Reaktion auf die Behandlung erfährt.

Menschen mit leichter oder mittelschwerer Hämophilie A in der Regel nur noch einen Test nach intensiver Behandlung, oder einmal im Jahr mit normaler Behandlung.

Inhibitoren sind oft zeitlich begrenzt, aber es gibt Möglichkeiten für die Verwaltung das Problem, wenn es persistent ist.

Menschen mit schwerer Hämophilie A, die persistent Inhibitoren entwickeln sind in der Regel Immuntoleranzinduktion (ITI) genannt ein Behandlungsprogramm zu versuchen beraten. Dies wird im Fach Hämophilie Stätten durchgeführt.

Es geht um tägliche Injektionen von Octocog alfa empfangen. Im Laufe der Zeit sollte das Immunsystem beginnen, die Blutgerinnungsfaktoren zu erkennen und zu produzieren Inhibitoren stoppen.

ITI ist an einer langfristigen Basis durchgeführt, wobei die meisten Menschen eine Behandlung benötigen, das zwischen 6 und 24 Monate dauert.

Leichte oder mittelschwere Hämophilie A ist in der Regel mit Bypass-Therapie (siehe unten) oder Immunsuppressiva (Medikamente, die die Aktivität des Immunsystems reduzieren) behandelt.

ITI wird manchmal zur Behandlung von persistenten Inhibitoren bei Hämophilie B verwendet Es geht um tägliche Injektionen von Nonacog alfa empfangen. Jedoch ITI ist weniger erfolgreich bei der Inhibitoren in der Behandlung von Hämophilie B, als sie in Hämophilie A, und es birgt das Risiko einer Anaphylaxie.

Wenn jemand mit Inhibitoren eine Blutung hat, eine so genannte Medikament ein Bypass-Mittel verwendet werden müssen.

Ein Bypass-Mittel ist ein separates Produkt, das verwendet werden kann, um Blutungen zu stoppen, wenn Inhibitoren noch vorhanden sind. Wenn ITI nicht funktioniert, müssen Sie Bypass-Mittel für den Rest Ihres Lebens zu verwenden.

Umgehungsmittel können jedoch nur als Antwort auf die verlängerte Blutungs verwendet werden, nicht als vorbeugende Behandlung.

Aufeinander folgende gemeinsame Bluten kann Knorpel (in den Gelenken, die weichen, schwammigen Gewebe, das als Stoßdämpfer wirkt) beschädigen sowie die Synovia (eine dünne Gewebeschicht, die das Innere der Verbindungslinien).

Je geschädigter eine Verbindung ist, desto anfälliger ist es zu inneren Blutungen. Das bedeutet, das Gelenk wird noch beschädigt und anfällig für Blutungen.

Gelenkschäden ist häufiger bei älteren Erwachsenen mit schwerer Hämophilie, weil vorbeugende Behandlungen in der Vergangenheit nicht zur Verfügung standen. Es ist zu hoffen, dass moderne Behandlungen bedeuten Kinder mit Hämophilie heute aufwachsen nicht Gelenkschäden haben.

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