Ursachen – Motoneuron-Krankheit

Motoneuron-Krankheit tritt auf, wenn Fachnervenzellen (Motoneuronen) im Gehirn und Rückenmark und nach ihre Funktion verlieren. Es ist nicht klar, warum dies geschieht.

In den meisten Fällen wird eine Person mit Motoneuronerkrankung nicht eine Familiengeschichte der Bedingung haben. Dies ist bekannt als sporadischer Motoneuronerkrankung. Die Forscher glauben, dass die Ursache ist vermutlich eine Reihe von Schritten, die eine Mischung von schädlichen genetischen und Umweltfaktoren beteiligt sind. Wenn wir älter werden, können wir nach und nach die Fähigkeit verlieren, diesen Schaden unter Kontrolle zu halten, irreversible Neurodegeneration auslösen.

Etwa 5% der Menschen mit Motoneuronerkrankung haben eine enge Familie relativ mit dem Zustand oder einem verwandten Zustand als frontotemporal Demenz bekannt. Dies wird familial Motoneuronerkrankung bezeichnet, die mit Genen erblich oder in Verbindung mit einem Problem sein kann, die Probleme in einem jüngeren Alter führen kann.

Mögliche Ursachen für Motoneuronerkrankung

Es ist immer noch unklar, warum der Motor Neurone beginnen Funktion zu verlieren. Die meisten Experten glauben, dass es sich um eine Kombination von miteinander verknüpften Faktoren ist, die letztlich entweder die motorischen Nervenzellen oder die Nervenzellen beeinflussen, die sie unterstützen.

Aggregate sind abnorme Proteinklumpen, die im Inneren Motor Neurone entwickeln. Sie sind in fast allen Fällen von Motoneuronerkrankung gefunden und kann die normale Funktion der Motor Neurone stören, oder zumindest eine Markierung, die die Zelle stark belastet ist.

Familiäre Motoneuronerkrankung

Die häufigste Aggregat gefunden ist TDP-43, was ein sehr wichtiges Protein in der korrekten Verarbeitung der genetischen Anweisungen für die Zelle durch ein Molekül als RNA bekannt beteiligt ist.

Alle Zellen enthalten Transportsysteme, die Nährstoffe und andere Chemikalien in die Zelle und Abfallprodukte aus der Zelle zu bewegen. Forschung deutet darauf hin, dass die Verkehrssysteme in motorischen Nervenzellen gestört sein. Im Laufe der Zeit können giftige Abfälle in den Zellen als natürliches Nebenprodukt der normalen Zellaktivität aufzubauen.

Der Körper wird von toxischen Abfällen zu befreien von Substanzen bekannt als Antioxidantien und Verpackung der Abfälle in Container genannt microvesicles produzieren. Forschung deutet darauf hin, dass in Motoneuronerkrankung der Motor Neurone an Antioxidantien mangelhaft sein kann. Allerdings gibt es keine Hinweise darauf, dass dies zu einer schlechten Nahrungsaufnahme zurückzuführen ist.

Glia sind Zellen, die sie mit Nährstoffen umgeben und Motor Neurone unterstützen und bereitzustellen. Gliazellen auch helfen, Informationen von einer Nervenzelle zu einer anderen Relais;. Einige Fälle von Motoneuronerkrankung können durch Probleme mit den Gliazellen verursacht werden, was bedeutet, dass die Motor Neurone erhalten nicht mehr die Unterstützung und Ernährung sie benötigen, normal zu funktionieren.

Nervenzellen mit speziellen “Botenstoffen” genannt Neurotransmitter Informationen von einer Zelle in eine andere zu übergeben. Einer der Neurotransmitter Glutamat ist genannt. Es gibt Hinweise darauf, dass der Motor Neurone bei Menschen mit Motoneuronerkrankung Glutamat empfindlicher geworden sind, zu einer Beschädigung dieser Zellen führt. Dies wird jedoch nicht zu der Aufnahme von Glutamat verbunden sind.

Mitochondrien sind die “Batterien” der Zellen. Sie liefern die Energie, die eine Zelle ihre normale Funktion auszuführen braucht. Die Forschung hat gezeigt, dass die Mitochondrien in den Motor Neurone von Menschen mit motorischen Neurons Krankheit scheinen abnormal zu werden.

Die Tatsache, dass Motoneuronerkrankungen in Familien laufen lässt vermuten, dass einzelne genetische Mutationen von den Eltern geerbt manchmal eine viel größere Rolle in dem Zustand haben kann.

Eine genetische Mutation tritt auf, wenn die in den Zellen durch Anweisungen in irgendeiner Weise zusammenbricht. Dies resultiert in einem oder mehreren der Körper Prozesse nicht richtig funktioniert. Lesen Sie mehr über Genetik.

Vier große genetische Mutationen wurden bisher in der 5% der Menschen mit einer Familiengeschichte von Motoneuronerkrankung oder die damit verbundene Bedingung, frontotemporal Demenz identifiziert.

Die größte Gruppe (etwa ein Drittel) einen erweiterten Bereich eines Gens namens C9ORF72. Manche Menschen mit diesem Gen Anomalie Motoneuronerkrankung entwickeln, einige entwickeln frontotemporal Demenz und einige entwickeln beide. Andere Gene zu familiären Motoneuronerkrankungen in Verbindung gebracht sind SOD1, TARDBP und FUS.

Wenn Ihr Vater, Mutter, Schwester oder Bruder Motoneuronerkrankung entwickelt und gefunden einer dieser anormalen Gene zu haben, haben Sie eine Chance von 50% das gleiche Gen trägt. Aber wichtiger ist, bedeutet dies nicht unbedingt, dass Sie auf jeden Fall Motoneuron-Krankheit in Ihrem Leben entwickeln werden.

Wenn Sie mit Motoneuron-Krankheit diagnostiziert haben, aber es gibt keine größeren Familiengeschichte, wird das Gesamtrisiko auf Ihre eigenen Kinder, die derzeit angenommen, dass der Bevölkerung ähnlich zu sein.

Genetische Tests zur Verfügung steht, um festzustellen, ob Sie eine der mutierten Gene im Zusammenhang mit familiärer Motoneuronerkrankung. Ihr Arzt kann Ihnen weitere Informationen über geeignete Spezialisten geben, die von mit dem komplexen Problem helfen kann, wenn genetische Tests durchzuführen.

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